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疑难病例--Whipple病
分类:疑难病例    文章来源:本站整理    点击数:9722     更新时间:2009-8-13
  Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠,胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润,绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下,在固有膜可见细菌,PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统、心脏和滑膜。
 
  
  引起Whipple病的细菌尚未培养成功,遗传分析表明它与放射线菌有关,暂定名为Tropheryma whippleii。它似乎不是非常接有传染性,直接的人-人传播的病例尚未见报道。推测宿主的抵抗力或对微生物反应的差异决定没有细菌清除的增生。
 
  Whipple病主要发生于老年男性白人,但女性和所有各种族均易感。大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状,但一些人仅表现为关节或神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见,可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血,这点不同于其他大多数吸收不良疾病。由于淋巴结引起淋巴管引流受阻,可发生蛋白丢失性肠病(引起低蛋白血症和水肿)。
 
  
  当胃肠症状明显时,诊断依赖于对临床综合征的认识、吸收不良的证据和小肠活组织检查。如果病人以关节炎、发热或神经系统症状的表现而无肠道的症状,诊断是困难的。
 
  必须仔细将Whipple病的活检与AIDS病人感染细胞内鸟型分支杆菌(MAI)的活检区分开来。两种病均是固有膜PAS阳性巨噬细胞的浸润。然而,MAI是一种耐酸的细菌,而Whipple菌则不是。也可用电镜区别这两种疾病。
 
  
  大部分病人在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应,但抗生素必须持续应用数月到数年。有几种不同的治疗方法,包括青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素、氯霉素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。对任何一种治疗,复发均常见,如果存在中枢神经系统受累,应给予氯霉素,抗生素疗法应维持较长时间(如果不是永久的)。用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定,但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后,PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。
  Whipple病是由什么原因引起的?
  
  腹膜粗糙无光泽,小肠扩张,肠壁肥厚僵硬,上部小肠明显炎症浸润,肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大,切面呈筛状。小肠粘膜灰暗,散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状,近段小肠粘膜内巨噬细胞增多,经PAS染色阳性,其中有镰状颗粒,电镜下见其为杆状细菌组成。除巨噬细胞外,此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯,是一全身性疾病。

  Whipple病有哪些表现及如何诊断?
 
  长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。
  
  最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。
  Whipple病应该做哪些检查?
  
  淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断。也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。
  Whipple病应该如何治疗?
  
  过去认为本病为不治之症,近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。
  
  治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。
  Whipple病容易与哪些疾病混淆?
  
  本病主要与炎性肠病性关节炎,艾滋病,巨球蛋白血症,全身性网状内皮细胞真菌病相鉴别。
Whipple病应该如何预防?
  
  本病由于细菌感染引起,病原菌经口而入,故注意饮食卫生是预防本病的根本措施。其次应加强体育锻炼,提高自身免疫力。
  Whipple病可以并发哪些疾病
   
  常出现腹泻以及严重的吸收不良等并发症。也可出现心脏,肝脏,神经精神疾病的症状。
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