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疑难病例--Cronkhite-Canada综合征
分类:疑难病例    文章来源:本站整理     点击数:9305     更新时间:2009-8-13
  Cronkhite-Canada综合征
 
  
  Cronkhite-Canada’s syndrome
 
  Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada’s syndrome)又名息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养
不良综合征(polyposispig- mentation- alopecia-onycholrophia syndrome)。其临床特征以腹泻为主,全消化道多发性息肉,伴皮肤色素沉着、毛发脱落、爪甲萎缩等。
 
  1955年Cronkhite和Canada首先报告2例,1966年Jarnum和Jensen将本征命名为Cronkhite-Canada综合征。其后,文献报道逐渐增多。1982年Danzel报告2例,并总结世界文献共55例。 1985年以后,本征发病骤增,1年中有二十余例报告,至1990年底全世界已有224例,其中日本180例。目前我国尚未见报道。
 
 
  一.流行病学
 
  据1985年石藤统计,日本发病率最高,其次为北美洲和欧洲。其地理分布与人口密度成正比。发病年龄为26~85岁,平均61岁,约80%患者初发年龄已过50岁。欧美报告男女发病率无差异,但日本报告男女之比为2.3:1。
 
  
  二.病因
 
  病因迄今未明。大部分患者有发病诱因,如精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等,其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。??? 全消化道息肉病可能与炎症有关,因小肠内细菌繁殖,缺乏迟发型免疫反应,血浆免疫球蛋白IgM值降低,而免疫球蛋白IgA值正常。免疫荧光检查显示小肠产生IgA的细施减少,而产生IgG的细胞却增多,可能与细菌或病毒感染有关。由于小肠二糖酶(disaccharidase)缺乏,细菌可使肠道内停留较久的碳水化合物转变为短链脂肪酸,并因其渗透压作用而引起腹泻。
 
  
  三.病理
 
  多数学者认为本征的息肉属于幼年型错构瘤样息肉。息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生而呈囊性扩张,分泌亢进,内含蛋白样液或黏液。黏膜固有层血管充血,有慢性炎症水肿和明显的嗜酸性细胞浸润。息肉可分布在从食道到直肠的全消化道中的任何部位。
 
  
  四.分类
 
  日本学者石藤根据本征的发病经过,将其分为4型。I型:以腹泻为初发症状;Ⅱ型:在全部症状出现之前,先有味觉异常;Ⅲ型:初发症状为毛发脱落、爪甲萎缩;Ⅳ型:先有食欲不振、全身倦怠,继之出现爪甲萎缩、毛发脱落和味觉异常,但无腹泻。五.
 
  
  临床表现
 
  1.消化道症状:
 
  (1)腹泻:是本征最重要的症状,90%患者可见,多为水样便,每日数次至十余次,少数患者便中带血,大多数伴有腹痛。1/3患者出现食欲不振、味觉异常、易疲劳,数日或数月后才发生腹泻,但可短暂缓解,易复发。也有少数患者只有软便或无腹泻。???
 
  
  (2)腹痛:严重程度不一,表现为上腹部或下腹部疼痛。许多患者可出现绞痛,多与腹泻同时发生,亦有仅上腹部不适、胀满者。???
 
  (3)食欲不振、体重减轻、易疲劳:大多数患者有此表现,且随腹痛、腹泻的加剧而明显。???
 
  
  (4)味觉异常、口渴、舌麻木等:80%患者可有味觉消失、口渴等症,少数患者可有舌麻木、智力低下、手足搐搦等。???
 
  
  2.皮肤症状:
 
  (1)毛发脱落:90%患者有毛发脱落,常为泛发性,如头发、眉毛、胡须、腋毛、阴毛、四肢毛发等皆可脱落。多数患者头发呈非常稀疏的状态,甚至可在2~3天内完全脱光,且通常在腹泻等消化道症状加剧后发生。???
 
  
  (2)爪甲变化:所有患者均有爪甲变化。表现为爪甲颜色变暗,呈棕色、白色、黄色或黑色,表面出现鳞屑,高低不平或变成匙样。爪甲质地脆弱而薄,软而易裂,可从甲床上部分离,甚至完全脱落。脱甲往往从近端开始,远端仍粘着,一段时间后完全脱离,留下脊状甲床。新生甲的远侧部仍然高低不平。???
 
  (3)色素沉着:大多数患者可见此症,表现为小痣样或浅棕色至深棕色斑,大小从数毫米至10cm。好发于手掌、足跖、手背、足背和面部等。斑状色素沉着除上述部位外,亦可见于口唇及其周围、口腔黏膜、会阴等。
 
  
  六.检查
 
  1.血液检查:88%患者呈现低蛋白血症,血清总蛋白在60.8g/L以下。蛋白漏出试验为1.1%~11%。87%患者为1.6%以上。血清电解质中,钾、钙、磷和镁均低,但钠和氯在正常范围内。少数患者血中微量元素铁、铜、锌低下。多数患者血中免疫球蛋白IgG、IgM均低于正常。
 
  
  2.消化吸收试验:半数患者右旋木糖吸收试验、57钴、维生素B12的Schlling试验可见吸收障碍。131碘试验、甘油三酸酯的脂肪吸收试验,70%吸收障碍。经空腹组织胺刺激后的胃液分析发现,多数患者有胃酸缺乏或胃酸过少。
 
  3.X线检查:消化道钡餐检查,胃内有多发性结节状或息肉样充盈缺损,大小不等,大者可至3cm。胃黏膜襞影广泛粗大,有时可被误诊为Menetrier病,即巨型肥厚性胃炎;小肠则显示广泛性息肉样充盈缺损或肠黏膜粗厚,其中以十二指肠内最多。钡剂灌肠或气钡双重造影,结肠、直肠内息肉广泛存在。有时息肉密集丛生,使结直肠腔内无正常黏膜可见。
 
  
  七.诊断
 
  根据临床表现和上述检查,可做出诊断。其要点为:①发病多为中老年人;②主要症状为腹泻、爪甲异常、毛发脱落、色素沉着、味觉异常等;③以胃、大肠为主的消化道息肉病为特征;④病理活检示,息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生呈囊性扩张,细胞间质水肿并可见炎性细胞浸润;⑤蛋白漏出试验异常,多有低蛋白血症。
 
  
  八.治疗
 
  1.内科治疗:一般采取对症疗法、营养疗法,使用抗生素、糖皮质激素、蛋白同化激素及抗纤维蛋白溶解酶,也可使用血浆制品。近年来有人应用柳氮磺胺吡啶行抗炎治疗。日本学者则采用高能量疗法,取得一定疗效。
 
  
  2.外科治疗:直肠乙状结肠息肉,可经肛门分次结扎切除或电凝。如发现癌变或全身消耗严重或并发肠套叠时,可做结肠、直肠切除术。
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