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疑难病例——嗜酸细胞性胃肠炎
分类:疑难病例    文章来源:本站整理    点击数:8680     更新时间:2009-8-13
  【概述】

  嗜酸细胞性胃肠炎亦称嗜酸性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种少见病,以胃肠道的某些部位有弥散性或局限性嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床表现有上腹部痉挛性疼痛,可伴恶心、呕吐、发热或特殊食物过敏史。约80%的患者外周血嗜酸性粒细胞高达15%~70%。Kaizser于1937年首先报道,迄今世界文献报道约200余例。

  【诊断】

  肠炎的诊断不无困难,有时需经手术探查方可确诊。随着内窥镜检查的广泛应用,对本病的诊断有重要的意义。

  Leinbach提出诊断依据是:1.进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征;2.周围血中嗜酸粒细胞增多;3.组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。

  由于不少病例不易作出诊断,临床上凡遇到难以解放的胃肠道症状,有过敏性疾患史,或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状、周围血嗜酸粒细胞增高者均应考虑本病之可能。并进行胃肠钡餐造影或内镜检查,取活组织作病理学检查。但活检阴性并不能排除本病。【治疗措施】

  肠炎的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应和稳定肥大细胞,达到缓解症状,清除病变。    
  (一)内科治疗

  1.饮食的控制 对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶(特别在儿童)、蛋类、肉类、海虾、麦胶制品以及敏感的药物。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后,腹部疼痛和腹泻迅速改善,特别是以粘膜病变为主的病人,效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本病,但一般在制定治疗方案时,总应把饮食控制作为基本措施,而首先应用。

  2.糖皮质激素的应用 激素对本病有良好疗效,多数病例在用药后1~2周内症状即改善,表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除,腹泻减轻和消失,外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后7~10天腹水完全消失。远期疗效也甚好。个别病例激素治疗不能完全消除症状,加用硫唑嘌呤常用良好疗效(每日50~100mg)。

  一般应用强的松20~40mg/d,口服,连用7~14天作为一疗程。也可应用相当剂量的地塞米松。

  3.色甘酸二钠的应用 色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。1988年Moots报告一例强的松治疗失败的患者应用色甘酸二钠治疗,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后症状渐好转,一个月后完全缓解,血中嗜酸性粒细胞由71%降至4%,10周后完全康复,体重增加10kg。Di-Gioacchino报告2例每日服1200mg色甘酸二钠,治疗4~5月后症状消失,炎症消退,外周血嗜酸性粒细胞完全恢复正常。

  色甘酸二钠的用法为40~60mg,每日3次。也有用至800~1200mg/d。疗程从6周至5月不等。对糖皮质激素治疗无效或产生了较为严重的副反应者可改用色甘酸二钠治疗,作为前者的替代药物。

  (二)手术治疗

  病变局限以肌层浸润为主的患者,常有幽门梗阻或小肠梗阻,可考虑行胃次全切除或肠段切除或胃肠吻合术。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者,尚可应用小剂量强的松,5mg或2.5mg/d口服,维持治疗一段时间。

  本病是一种自限性变态反应性疾病,虽可反复发作,但长期随访未见恶变,多数预后良好。 【病因学】

  嗜酸细胞性胃炎的病因不甚明确,一般认为是对外源性或内源性过敏原的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;某些病人摄食某些特异性食物后,血中IgE水平增高,并伴有相应的症状,因而认为本病与特殊食物过敏有关。

  【发病机理】

  食物过敏引起嗜酸细胞性胃肠炎的机理可能为:1.由于病灶中存在大量嗜酸粒细胞浸润,有人认为食物过敏原与胃肠道敏感组织接触后,在胃肠壁发生抗原抗体反应,吸引嗜酸粒细胞进入抗原-抗体复合物沉积的部位,这是由于嗜酸细胞表面有C3受体;2.有认为系由于淋巴细胞衍生的嗜酸性趋化因子(ECF)吸引嗜酸粒细胞所致;3.认为胃肠组织中肥大细胞通过Fc受体与食物抗原引起的IgE抗体相结合后,再遇相应的抗原,促使肥大细胞脱颗粒,释放组胺、ECF和缓激肽等物质。ECF可吸引嗜酸粒细胞,组胺进一步加强其趋化性。有人则持相反意见,认为:1.并非每个患者都有过敏史;2.有此人在控制可疑过敏食物的摄入后,并不能使其胃肠道症状缓解;3.血清IgE水平仅在少数病例中增高,其他免疫指标如IgG、补体、淋巴细胞计数等均未见异常。

  【病理改变】

  嗜酸性粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见。按浸润范围可分为局限或弥漫型。局限型以胃窦部最多见,肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块,突入腔内可导致幽门梗阻。弥温型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚,偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥温型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。

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