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常见病例-- Gilbert综合征
分类:常见疾病    文章来源:网络    点击数:11923     更新时间:2009-7-31
  概 述:

  Gilbert综合征(消化内科)又称为体质性肝功能不良性黄疸,属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症,1901年Gilbert首先报告。Gilbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状。 Gilbert综合征为常染色体显性遗传性疾病,病人主要为青少年,男性多见。发病率大约为5%左右。

  症状表现:

  1.可无明显症状;
  2.长期间歇性轻度黄疸;
  3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适;
  4.肝脾无肿大或轻度肿大。

  诊断依据:

  1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史;
  2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或月经期黄疸加重。
  3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。
  4.血清非结合胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸;
  5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。

  治 疗:
  1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史;
  2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或月经期黄疸加重。
  3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。
  4.血清非结合胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸;
  5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。

  治 疗:

  治疗原则
  1.Gilbert综合征无需特殊治疗;
  2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。

  用药原则
  胆红素葡萄糖醛酸转移酶诱导剂苯巴比妥口服,有助于血胆红素的降低。

  预防常识:
  Gilbert综合征的病因,是胆红素清除能力的减退,可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低,及肝内胆红素葡萄糖醛酸转移酶活性减低。在诊断Gilbert综合征时,应注 意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、脂肪肝,酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、 Dubin-Johnson综合征等相鉴别。 Gilbert综合征预后良好,一般无需特殊治疗。但应避免导致黄疸加重的诱因并介酒。

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